Είναι η βουβωνοκήλη στα παιδιά συγγενής πάθηση;

Η χρήση του όρου «συγγενής πάθηση» στην ιατρική βιβλιογραφία συχνά στερείται αυστηρής διευκρίνισης, με αποτέλεσμα να χρησιμοποιείται άκριτα ακόμη και σε επιστημονικά συγγράμματα αναφοράς. Ένα κλασικό παράδειγμα αυτής της ασάφειας είναι ο χαρακτηρισμός της βουβωνοκήλης στα παιδιά ως αμιγώς συγγενούς πάθησης.

Προκειμένου να προσεγγίσουμε το ερώτημα με επιστημονική ακρίβεια, οφείλουμε να ξεκαθαρίσουμε τις έννοιες και να διαχωρίσουμε την ανατομική προδιάθεση από την κλινική νόσο.

Τι ορίζεται ως «Συγγενής Πάθηση»;

Για να απαντηθεί το ερώτημα, πρέπει πρώτα να οριοθετήσουμε τον όρο με βάση τα διεθνή πρότυπα. Σύμφωνα με τον επίσημο ορισμό του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (WHO):

«Οι συγγενείς διαταραχές (congenital disorders), γνωστές και ως συγγενείς ανωμαλίες, συγγενείς δυσπλασίες ή εκ γενετής ελαττώματα, ορίζονται ως δομικές ή λειτουργικές ανωμαλίες που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής και μπορούν να εντοπιστούν προγεννητικά, κατά τη γέννηση ή μερικές φορές μπορεί να ανιχνευθούν αργότερα στη βρεφική ηλικία (infancy).»

Εφαρμόζοντας τον ορισμό του ΠΟΥ με ακρίβεια, καθίσταται σαφές ότι αν μια βουβωνοκήλη εκδηλωθεί κλινικά μετά το πέρας της βρεφικής ηλικίας (1 έτους), δεν μπορεί να χαρακτηριστεί ως συγγενής πάθηση.

Τι ορίζεται ως Βουβωνοκήλη;

Ως βουβωνοκήλη ορίζεται η πρόπτωση ενός ενδοκοιλιακού οργάνου – συνηθέστερα του εντέρου – διά μέσου ενός αδύναμου σημείου του κοιλιακού τοιχώματος στην βουβωνική χώρα (groin area).
Ο ανωτέρω ορισμός αναφέρεται σε χιλιάδες επιστημονικά άρθρα και βιβλία αναφοράς είτε της χειρουργικής των παιδιών είτε των ενηλίκων.

Η Σύγχυση: Ελυτροπεριτοναϊκός Πόρος vs Βουβωνοκήλη

Η ρίζα της παρανόησης εντοπίζεται στον τρόπο με τον οποίο διαπλάθεται το ανθρώπινο σώμα. Ο ελυτροπεριτοναϊκός πόρος είναι μια φυσιολογική ανατομική δομή που λειτουργεί ως «διάδρομος» για την κάθοδο του όρχεως από την κοιλιακή κοιλότητα προς το όσχεο κατά την εμβρυϊκή ζωή. Υπό κανονικές συνθήκες, ο «διάδρομος» αυτός σφραγίζει οριστικά μέχρι τον 9ο μήνα της κύησης.

Ωστόσο, o αυτός ο πόρος δεν κλείνει σε όλους τους ανθρώπους. Για την ορθή επιστημονική προσέγγιση, οφείλουμε να διακρίνουμε δύο τελείως διαφορετικές οντότητες:

Ο Ανοικτός Πόρος (Ανατομικό Υπόβαθρο):
Πρόκειται για μια στατική ανατομική ιδιαιτερότητα. Είναι, ουσιαστικά, μια «ανοιχτή πόρτα» που παρέμεινε από την εμβρυϊκή ηλικία. Οι σύγχρονες λαπαροσκοπικές μελέτες αποδεικνύουν ότι ένας στους πέντε ενήλικες διαθέτει αυτό το έλλειμμα χωρίς να έχει συμπτώματα ή ενοχλήσεις. Σε αυτή την κατάσταση, ο πόρος είναι κενός περιεχομένου και δεν επιβαρύνει τη λειτουργία του οργανισμού. Θεωρείται το αδύναμο σημείο του κοιλιακού τοιχώματος.
Η Βουβωνοκήλη (Κλινική Πάθηση):
Η βουβωνοκήλη δεν είναι η «πόρτα», αλλά η διέλευση μέσα από αυτήν. Ορίζεται ως η δυναμική κατάσταση κατά την οποία ένα ενδοκοιλιακό σπλάγχνο (συνήθως έντερο ή λίπος) βρίσκει την ευκαιρία να προβάλει μέσα στον πόρο.

Συνεπώς, ο ανοικτός πόρος αποτελεί απλώς την αναγκαία υποδομή. Για να μετατραπεί αυτή η υποδομή σε πάθηση, απαιτείται η μεσολάβηση επιπλέον παραγόντων που θα προκαλέσουν την πρόπτωση του σπλάγχνου. Αν η πρόπτωση αυτή δεν συμβεί κατά τη γέννηση ή εντός της βρεφικής ηλικίας, τότε η «ανοιχτή πόρτα» παραμένει μια ανατομική παραλλαγή και η βουβωνοκήλη ως νόσος δεν υφίσταται ακόμη.

Η σύγχυση των δύο αυτών εννοιών οδηγεί στο εσφαλμένο συμπέρασμα ότι κάθε βουβωνοκήλη που εμφανίζεται σε ένα παιδί ανεξαρτήτου ηλικίας είναι συγγενής. Στην πραγματικότητα, αυτό που είναι συγγενές είναι η προδιάθεση (ο πόρος), ενώ η πάθηση (η κήλη) είναι ένα μεταγενέστερο, επίκτητο γεγονός που εκδηλώθηκε σε πρόσφορο έδαφος.
Υπάρχει συγγενής βουβωνοκήλη στα παιδιά μόνο που δεν είναι αυτή που κυριαρχεί. Στα περισσότερα παιδιά η βουβωνοκήλη δεν μπορεί να θεωρείται συγγενής. Μια τέτοια θεώρηση θα μας οδηγούσε στην σημερινή εποχή όπου οι περισσότερες παθἠσεις συνδεόνται με μία ιδιοστασία του οργανισμού, στην άποψη ότι όλες σχεδόν οι παθήσεις, εκτός ίσως από το τραύμα, είναι συγγενείς.

Η Λαπαροσκοπική Τεκμηρίωση: Από την Ανατομία στην Κλινική Πραγματικότητα

Η καθιέρωση της λαπαροσκόπησης στην παιδοχειρουργική και τη γενική χειρουργική αποκάλυψε δεδομένα που η κλασική “ανοικτή” χειρουργική αδυνατούσε να καταγράψει με ακρίβεια. Τα βασικά ευρήματα συνοψίζονται στα εξής:

1. Το Φαινόμενο του “ανοιχτού” Πόρου

Σε ένα μεγάλο ποσοστό παιδιών που χειρουργούνται λαπαροσκοπικά για οποιαδήποτε πάθηση , οι χειρουργοί διαπιστώνουν ότι διαθέτει έναν τουλάχιστον ανοικτό ελυτροπεριτοναϊκό πόρο, ο οποίος όμως είναι κλινικά “βουβός”. Το παιδί δεν παρουσίασε ποτέ κήλη σε εκείνο το σημείο, παρά την ύπαρξη του ελλείμματος από τη γέννησή του.

“Αυτό αποδεικνύει ότι ο ανοικτός πόρος είναι μια στατική ανατομική κατάσταση που μπορεί να μην οδηγήσει ποτέ στην πάθηση της βουβωνοκήλης.”

2. Τυχαία Ευρήματα σε Ενήλικες

Η λαπαροσκόπηση αποκάλυψε ότι ένας εντυπωσιακός αριθμός ενηλίκων (περίπου 15-25%) που υποβάλλονται σε επεμβάσεις για άλλους λόγους (π.χ. χολοκυστεκτομή), διαθέτουν ανοικτό πόρο χωρίς να έχουν εμφανίσει ποτέ βουβωνοκήλη στη ζωή τους. Αν η βουβωνοκήλη ήταν αμιγώς συγγενής πάθηση, τα άτομα αυτά θα έπρεπε να είχαν γεννηθεί με πρόπτωση σπλάγχνου ή να την είχαν εμφανίσει κατά τη βρεφική ηλικία.

3. Η Δυναμική Φύση της Πρόπτωσης

Μέσω της λαπαροσκοπικής κάμερας, είναι πλέον ορατό ότι για να υπάρξει κήλη, δεν αρκεί η “τρύπα” (ο πόρος). Πρέπει το περιτόναιο ή κάποιο σπλάγχνο να διολισθήσει εντός αυτού του πόρου. Η διολίσθηση αυτή είναι ένα δυναμικό γεγονός που συχνά συμβαίνει χρόνια μετά τη γέννηση, λόγω άλλων παραγόντων όπως μηχανικών πιέσεων ή ιστικής χαλάρωσης ή άλλων που ακόμα δεν γνωρίζουμε.

Συμπέρασμα Λαπαροσκοπικών Ευρημάτων

Τα δεδομένα της λαπαροσκόπησης “αποσυνδέουν” οριστικά τον ελυτροπεριτοναϊκό πόρο από τη βουβωνοκήλη:

Ο πόρος είναι το εμβρυολογικό κατάλοιπο (συγγενής ανωμαλία).
Η βουβωνοκήλη είναι το κλινικό αποτέλεσμα της πρόπτωσης (νόσος).

Επομένως, όταν μια βουβωνοκήλη εμφανίζεται σε ένα παιδί μετά τη βρεφική ηλικία, η λαπαροσκόπηση επιβεβαιώνει ότι πρόκειται για μια επίκτητη εκδήλωση η οποία απλώς χρησιμοποίησε ένα προϋπάρχον ανατομικό μονοπάτι. Η διάγνωση της νόσου τη δεδομένη στιγμή —και όχι στη γέννηση— επιβεβαιώνει ότι δεν πρόκειται για συγγενή πάθηση σύμφωνα με τα διεθνή πρότυπα του ΠΟΥ.